Temporo-mandibular joint chondrosarcoma: Case report and review of the literature
Condrosarcoma dell’articolazione temporo-mandibolare: caso clinico e revisione della letteratura
C. Giorgione, F.M. Passali, T. Varakliotis, M. Sibilia, F. Ottaviani
Department of Otorhinolaryngology, Tor Vergata University Hospital, Rome, Italy
Summary
Chondrosarcoma is a malignant mesenchymal tumour of cartilaginous origin. It represents 11% of all malignant primary bone tumours, and the pelvis, ribs, femur and humerus are most frequently involved. Chondrosarcoma of the head and neck region is a rare disease, and represents approximately 0.1% of all head and neck neoplasms. This report describes a rare localisation of chondrosarcoma in a 56-year-old man who presented with swelling in the right preauricular area and mild limitation and pain in the mouth opening. Since 1959, just a few cases of temporomandibular joint (TMJ) chondrosarcoma have been described. Computed tomography revealed a large mass (39 x 46 x 40 mm) in the right preauricular and parotid region with morpho-structural alterations of the condyle and an intense periostotic reaction. The tumour was treated by total parotidectomy and condylotomy. The VII cranial nerve was preserved. Histopathologic examination revealed a low grade chondrosarcoma with a 50% proliferation index. At present, the patient is still receiving routine follow-up after radiotherapy and physiotherapy.
Riassunto
Il condrosarcoma è un tumore mesenchimale maligno di derivazione cartilaginea. Rappresenta l’11% dei tumori maligni ossei primari e si localizza prevalentemente a livello della pelvi, del femore distale e dell’omero prossimale. Il condrosarcoma della regione testa-collo rappresenta circa lo 0,1% delle neoplasie di questo distretto e l’origine nell’articolazione temporo-mandibolare è un evento raro. Solo 23 casi fino ad oggi sono stati descritti in letteratura dal 1954 ad oggi. Questo report tratta di un caso di condrosarcoma avente come origine il condilo mandibolare in un paziente maschio di 56 anni giunto alla nostra osservazione per la presenza di una neoformazione di consistenza duro-lignea localizzata nella regione parotidea destra, otalgia, dolore alla masticazione e trisma. La TC evidenziava voluminosa neoformazione (39x46x40mm) che inglobava posteriormente la branca montante della mandibola, con alterazioni morfostrutturali del condilo ed intensa reazione periostosica. Il condilo mandibolare appariva inoltre lussato anteriormente. è stato eseguito intervento chirurgico di parotidectomia totale con conservazione del facciale e mandibolectomia parziale. L’esame istologico associato all’immunoistochimica ha evidenziato un condrosarcoma ben differenziato, con indice proliferativo pari al 50%. Ad oggi il paziente esegue routinariamente follow-up con controlli ambulatoriali dopo aver effettuato trattamento radio e fisioterapico.